1、血友病综合征的临床特征是反复发热、肝脾肿大和出血。

【资料图】

2、从病因上看，可分为原发性和继发性。

3、一级治疗以异基因造血干细胞移植为主，二级治疗以去除病因为主，然后对症治疗。

4、目前选择HLH-2004进行治疗。

5、那么如何诊断噬血细胞综合征呢？一般来说，要满足以下几点：一是发热持续一周以上，体温38.5度。

6、第二种是血细胞减少症，通常累及二、三线。

7、第三是肝脾肿大。

8、第四种是高甘油三酯血症或低纤维蛋白原。

9、第五，骨髓可见吞噬作用。

10、第六是铁蛋白的增加。

本文到此结束，希望对大家有所帮助。